地中海型貧血怎麼治療?地中海型貧血的治療取決於疾病的種 類和嚴重度。地中海型貧血帶原者(地中海型貧血基因特徵)一般沒有症狀而且也不需要治療。中 度地中海型貧血的患者(例如,地中海型貧血intermedia)也許偶爾需要輸血,例如當 他們遭受感染症的壓力時。至於比中度地中海型貧血的患者更嚴重,而需要長期輸血治療者,就是 重度地中海型貧血的患者,更嚴重者則有生命危險。他們必須定期輸血、鐵螯合治療和骨髓移植。 沒有這些治療,這些小孩無法活過兒童早期。而持續成功治療者則可以活到三十、四十歲或更久。 輸血重度地中海型貧血的患者必須定期輸血。輸血是經由一 根針在靜脈的針頭,提供健康捐血者的正常紅血球的血液。定期輸血治療(通常每2-4個星期) 可以維持血紅素和紅血球數目在正常範圍。進而使患者感覺舒服、得以享受正常活動以及活的更長 久。但是輸血治療雖然可以救命,卻是昂貴的治療法,且有傳染病毒和細菌疾病的風險(例如肝炎 ),而且也有導致血中鐵質過多,進而損壞肝臟、心臟和其他身體器官的危險。為了防止這些傷害 ,可以用鐵螯合療法將過多的鐵質移除。鐵螯合療法鐵螯合 療法是使用藥物,將因為常常輸血所堆積在體內的過多的鐵質移除。如果這些過多的鐵質未加以移 除,它會損壞心臟和肝臟等器官。這種藥物(deferoxamine)的給法是在夜間經由小 型可擕式的泵浦慢慢地由皮下注射,才得以發揮最佳作用,由於這種注射法很不方便,甚至會有輕 微疼痛,所以有ㄧ些患者會終止鐵螯合療法。在2005年11月美國批准了另一種口服製劑de ferasirox的鐵螯合療法。鐵質過多的患者不應該服用含有鐵質的維生素或營養補充劑。 手術如果身體器官,例如脾臟或膽囊,受到影響,此時或許需要手術治療。例如,如果脾臟發炎和腫大,也許應該加以移除。如果有膽結石,也許應該切除膽囊。骨髓或幹細胞移植骨髓或幹細胞移植成功地治療一些嚴重地中 海型貧血的孩子。雖然這是一種危險的手術,但它提供了符合適當條件兒童一種治癒的療法。其他治療法嚴重地中海型貧血的患者比較容易得到感染,而進一 步使貧血更惡化。因此他們應該每年施打一劑流感預防針,及施打肺炎疫苗以預防得到感染。葉酸 是一種幫助製造紅血球的維生素B。地中海型貧血患者應該服用葉酸補充劑。研究人員也正在研究 其他例如基因療法和胎兒血紅素的治療方法。基因療法或許 將來可以將一個正常基因,插入尚未出生的胎兒的幹細胞內,來治癒地中海型貧血。胎兒型血紅素研究人員正在研究如何提高地中海型貧血患者的胎兒型血紅素的生產量。胎兒
型血紅素是胎兒出生前 ,身體所製造的血紅素型態。在出生以後,身體轉而製造成人型血紅素。有些 兒童具有防止這種變化的一個基因變異,因而在出生之後繼續製造胎兒型血紅素,從而減輕了他們的疾病嚴重度。研究人員正在測試提升出生以後繼續製造胎兒型血紅素的方法。
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